22-29 квітня 2024 року відзначають Всесвітній тиждень Первинних Імунодефіцитів, що співпадає із Європейським тижнем імунізації з 21 по 27 квітня 2024 року. Це важлива подія для медичної та пацієнтської спільноти. Основна місія Всесвітнього тижня первинних імунодефіцитів – це підвищення обізнаності та інформування суспільства про первинні імунодефіцити.
Первинні імунодефіцитні захворювання – це вроджені порушення функціонування імунної системи, що пов’язані з генетичними дефектами однієї або кількох ланок системи імунітету, тобто коли імунна система людини не працює належним чином. Хоча вроджені імунодефіцити належить до рідкісних захворювань, у світових масштабах вони вражають близько 6 млн людей, не залежно від статі, віку і географічних кордонів.
Існує понад 460 форм первинних імунодефіцитів (ПІД) у світі, в Україні живуть пацієнти з понад 180 формами ПІД. Класифікація ПІД невпинно розширюється і доповнюється. Часті інфекційні захворювання у дітей раннього віку, підлітків чи дорослих осіб можуть сказати більше, ніж просто “ослаблений імунітет” в такої особи. Слід проаналізувати чому так відбувається!В цьому аспекті може бути недіагностований вчасно в пацієнта первинний імунодефіцит /ПІД/: чим характеризується дана патологія, що є насторожуючим, коли і до кого скеровувати пацієнта.
Отож, ПІД характеризується повторними і хронічними інфекційними хворобами, які важко піддаються лікуванню, мають рецидивуючий характер, усунення їх симптомів потребує внутрішньовенного введення антибактеріальних препаратів. Для деяких форм ПІД типовою є підвищена частота формування алергічних, аутоімунних хвороб і розвитку пухлинних захворювань.Як правило, пацієнти тривалий час залишаються недообстеженими і не отримують адекватну терапію, що часто призводить до пошкодження органів, фізичної непрацездатності і навіть смерті.
10 «тривожних» симптомів можливого первинного імунодефіциту для дорослих: ≥ 2 нових отитів протягом 1 року;
≥ 2 нових синуситів протягом 1 року;
рецидивуючі вірусні інфекції (застуда, герпес, бородавки, кондиломи);
повторна необхідність внутрішньовенного введення антибіотиків для подолання інфекцій;
повторні, глибокі абсцеси шкіри або внутрішніх органів;
персистуюча молочниця або грибкова інфекція шкіри чи інших органів;
інфекції, викликані зазвичай нешкідливими бактеріями;
родинний анамнез первинного імунодефіциту.
При наявності двох і більше з 10-ти насторожуючих ознак дорослому пацієнту необхідна консультація імунолога.
До основних скринінгових досліджень на предмет наявності у пацієнта ПІД є визначення рівня гамма-глобулінів та основних класів імуноглобулінів (IgG, IgM, IgA).
Багато людей з ПІД отримують лікування імуноглобулінами (внутрішньовенними та підшірними), які допомагають організму протистояти інфекціям.
***
Христина Ліщук-Якимович, експерт з імунології та алергології ДОЗ ЛОДА, к.мед.н., лікар імунолог/ алерголог КНП ЛОР “ЛОКДЦ”
